在神经免疫与血管炎症的复杂医学领域中，重症肌无力（MG）与大动脉炎（TA）的合并存在虽属罕见，却因其独特的病理机制和临床表现，成为临床诊疗中的一大挑战。这两种疾病看似独立，实则可能因免疫系统紊乱的共同背景而产生关联，对患者的生活质量甚至生命安全构成严重威胁。
一、疾病认知：从独立到关联
重症肌无力：神经肌肉接头的“信号故障”
重症肌无力是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头传递障碍性疾病。简单来说，就是神经与肌肉之间的“信号传递”出现了问题，导致肌肉无法正常收缩，出现波动性无力和易疲劳性。这种无力感常表现为“晨轻暮重”，即早晨症状较轻，活动后逐渐加重，休息后有所缓解。眼外肌最易受累，表现为上睑下垂和双眼复视，随后可累及面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌及肢体肌肉，严重时甚至影响呼吸和吞咽功能。
大动脉炎：血管的“炎症风暴”
大动脉炎则是一种主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。它像一场“炎症风暴”，侵袭血管壁，导致血管狭窄、闭塞或扩张，进而影响血液供应，造成相应器官的缺血症状。患者多为青年女性，常表现为发热、乏力、关节疼痛等非特异性全身症状，以及因血管受累而出现的脑部缺血、视力模糊、肢体无力、高血压等局部症状。
合并存在的可能性
虽然重症肌无力与大动脉炎在发病机制上有所不同，但两者均与免疫系统紊乱密切相关。免疫系统的异常激活可能导致自身抗体产生，攻击自身组织，从而引发这两种疾病。因此，在临床上，重症肌无力患者合并大动脉炎的情况虽不常见，但并非不可能。
二、诊断要点：细致入微，全面评估
重症肌无力的诊断
重症肌无力的诊断主要依据临床表现、药理学检查、电生理学特征以及血清抗体检测。
临床表现：患者常出现波动性无力和易疲劳性，尤其是眼外肌受累的表现，如上睑下垂和双眼复视。
药理学检查：甲硫酸新斯的明试验是常用的诊断方法。通过注射新斯的明后观察肌力改善情况，若改善显著，则支持重症肌无力的诊断。
电生理学检查：重复神经电刺激（RNS）和单纤维肌电图（SFEMG）是评估神经肌肉接头功能的重要手段。RNS可见低频刺激时波幅递减，SFEMG则表现为“颤抖”增宽或阻滞。
血清抗体检测：乙酰胆碱受体（AChR）抗体是重症肌无力最常见的致病性抗体，此外，肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）抗体等也可能参与发病。
大动脉炎的诊断
大动脉炎的诊断则依赖于临床表现、实验室检查及影像学检查。
临床表现：患者常出现发热、乏力等全身症状，以及因血管受累而出现的脑部缺血、视力模糊、肢体无力、高血压等局部症状。
实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高是疾病活动的重要指标。此外，抗链球菌溶血素“O”抗体、抗结核菌素试验等也有助于排除其他感染性疾病。
影像学检查：彩超、CT血管造影（CTA）、数字减影血管造影（DSA）及磁共振成像（MRI）等影像学检查，可直观显示受累血管的管腔变化、管壁是否光滑及受累范围，是诊断大动脉炎的重要手段。
合并诊断的考量
当重症肌无力患者同时出现大动脉炎的相关症状时，应高度怀疑两者合并存在的可能性。此时，需进行全面的评估，包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查及影像学检查，以明确诊断。
三、治疗策略：个体化，多学科协作
重症肌无力的治疗
重症肌无力的治疗主要包括药物治疗、血浆置换、免疫吸附及胸腺切除等。
药物治疗：溴吡斯的明是治疗重症肌无力的一线药物，可缓解大部分患者的临床症状。对于中重度患者，常需联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、他克莫司等。
血浆置换与免疫吸附：对于病情快速进展、危及生命的患者，如肌无力危象、严重的球麻痹所致吞咽困难等，血浆置换或免疫吸附可迅速缓解症状。
胸腺切除：对于伴有胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者，胸腺切除是有效的治疗方法，可显著改善预后。
大动脉炎的治疗
大动脉炎的治疗则以药物治疗为主，必要时行介入或手术治疗。
药物治疗：糖皮质激素是治疗大动脉炎活动期的主要药物，可有效抑制炎症反应，减轻血管壁水肿。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，则用于增强疗效，减少激素用量。此外，扩血管、抗凝药物如地巴唑、阿司匹林等，也可部分改善因血管狭窄引起的血流不畅和缺血情况。
介入治疗：对于血管严重狭窄或闭塞的患者，介入治疗如经皮球囊扩张、血管内支架置入等，可重建血运，改善症状。
手术治疗：对于病变动脉已有明显的狭窄或闭塞，出现典型的脑缺血、肢体血供不足以及重度高血压等症状时，应行手术治疗，如旁路流转术等。
合并治疗的多学科协作
当重症肌无力与大动脉炎合并存在时，治疗需更加个体化，且往往需要多学科协作。例如，在使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，需密切监测患者的免疫功能及感染风险；在行胸腺切除或血管介入治疗时，需评估患者的整体状况，确保手术安全。
四、生活管理：细节决定成败
重症肌无力患者的生活管理
重症肌无力患者需注意避免过度劳累，保持规律作息，避免感染，尤其是呼吸道感染，以免诱发肌无力危象。饮食上，应选择易消化、富含蛋白质和维生素的食物，保证营养均衡。吞咽困难者应细嚼慢咽，避免呛咳或误吸。
大动脉炎患者的生活管理
大动脉炎患者则需注意保持皮肤清洁，避免感染；适度运动，增强体质；控制血压，避免血压波动过大；定期复诊，监测病情变化。此外，患者还需注意心理调节，保持乐观心态，积极面对疾病。
五、科学认知，积极应对
重症肌无力合并大动脉炎虽属罕见，但并非不可战胜。通过科学的认知、细致的诊断、个体化的治疗及全面的生活管理，我们完全有能力控制病情，提高患者的生活质量。面对这一挑战，让我们携手并进，以科学的态度、严谨的方法，共同守护患者的健康与未来。
长垣市中医医院 脑病科 周红慧
